Nie je žiadnym tajomstvom, že bielkoviny zohrávajú dôležitú úlohu pre zdravie tela, najmä pri udržiavaní funkcie a štruktúry tkanív a orgánov v tele, aby fungovali optimálne. Preto pri poruche metabolizmu bielkovín v tele pocítite rôzne choroby a ich typické príznaky. Samotný proteín je veľká molekula, komplex a skladá sa z tisícok menších jednotiek, ktoré poznáme ako aminokyseliny. Nie menej ako 20 rôznych typov aminokyselín tvorí dlhý reťazec bielkovín so špecifickými funkciami pre telo podľa ich príslušných štruktúr.
Aký je proces metabolizmu bielkovín v tele?
Podobne ako iný metabolizmus, ktorý sa vyskytuje v tele (napr. mastné kyseliny a glukóza), aj metabolizmus bielkovín v tele prebieha v 2 štádiách, a to v anabolizme a katabolizme. Anabolizmus je tvorba bielkovín z aminokyselín. Na druhej strane katabolizmus je rozklad bielkovín na aminokyseliny. Tieto dva procesy sa pri metabolizme bielkovín navzájom prelínajú, aby telo mohlo produkovať energiu a opravovať poškodené bunky. Keď existujú veci, ktoré interferujú s jedným alebo oboma týmito procesmi, potom pocítite určité stavy porúch metabolizmu bielkovín. Proces metabolizmu bielkovín začína, keď sa jedlo, ktoré zjete, dostane do žalúdka. Tu pepsín trávi bielkoviny štiepením peptidových väzieb na NH2 strane aromatických (fenylalanín, tyrozín, tryptofán), hydrofóbnych (leucín, izoleucín, metionín) a dikarboxylových (glutamát a aspartát) aminokyselín. K štiepeniu tejto peptidovej väzby môže dôjsť iba v žalúdku, ktorý má kyslé prostredie, pretože tento proces vyžaduje ideálne pH 2. Keď sa do čreva dostane potrava, enzýmy, ktoré dokážu rozložiť proteínové väzby, už nemôžu fungovať, pretože črevné pH je dosť vysoké. Metabolizmus bielkovín prebieha v žalúdku a tenkom čreve, metabolizmus bielkovín potom pokračuje v tenkom čreve, kedy pankreas vylučuje trypsín, chemotrypsín a karboxypeptidy. Tieto žalúdočné a pankreatické proteázy potom ďalej rozkladajú proteínové skupiny na peptidy s malým a stredným reťazcom. Peptidázy na hranici tenkého čreva ďalej hydrolyzujú tieto peptidy s malým a stredným reťazcom na voľné aminokyseliny a tripeptidy. Konečné produkty metabolizmu bielkovín sú pripravené na to, aby ich bunky absorbovali a využili, aby telo pocítilo výhody pre zdravie. Približne 75 – 80 % aminokyselín, ktoré sú konečnými produktmi metabolizmu bielkovín, sa opätovne použije na syntézu nových bielkovín. Niektoré z aminokyselín, ktoré telo absorbuje, sa tiež premenia na energiu (ATP), plynný oxid uhličitý a vodu prostredníctvom Krebsovho cyklu. Medzitým sa zvyšok aminokyselín v tele neuloží. Procesom katabolizmu sa opäť rýchlo rozloží na uhlíkový skelet pre amfibolické zlúčeniny a močovinu, ktorá sa potom vylučuje z tela močom. [[Súvisiaci článok]]Choroby súvisiace s metabolizmom bielkovín
Pri poruchách metabolizmu bielkovín hrozí stuhnutie svalov Keď metabolizmus bielkovín neprebieha správne, môžete pociťovať rôzne zdravotné problémy, ako napríklad:fenylketonúria (PKU)
Ide o vzácny genetický stav, ktorý spôsobuje, že trpiaci si v tele vytvárajú aminokyselinu nazývanú fenylalanín. Fenylketonúria nespôsobuje u novorodencov žiadne príznaky, ale môže sa objaviť s vekom. Jedným z typických príznakov je moč, dych, až je telesný pach bábätka nepríjemný (zatuchnutý). Ľudia s PKU by sa mali vyhýbať konzumácii väčšiny potravín, ktoré obsahujú bielkoviny a umelé sladidlo aspartám.Choroba javorového sirupu
Ako už názov napovedá, ochorenie javorovým sirupom má charakteristický príznak v podobe moču, ktorý zapácha ako javorový sirup. Toto ochorenie je tiež genetické v dôsledku mutácií v génoch, ktoré stimulujú produkciu bielkovín. Ďalšími príznakmi tejto poruchy metabolizmu bielkovín sú deti, ktoré sú lenivé na dojčenie, často vracajú, sú neaktívne a majú abnormálne pohyby. Ak sa tento stav nelieči, môže viesť k častým záchvatom, kóme a dokonca k smrti.Friedrichova Ataxia
K tejto poruche metabolizmu proteínov dochádza v dôsledku mutácií v géne, ktorý produkuje proteín nazývaný frataxín. V dôsledku toho bude nervový systém s vekom postupne degradovať, ako je strata schopnosti hovoriť, počuť, vidieť, až svaly stuhnú a už sa nedajú hýbať.