Steven Johnsonov syndróm (SJS), dá sa vyliečiť?

Steven Johnsonov syndróm (SJS) je zriedkavé a závažné ochorenie, ktoré napáda kožu a sliznice. Tento syndróm zvyčajne vzniká ako dôsledok liekovej reakcie, ktorá začína symptómami podobnými chrípke, potom bolestivou vyrážkou ako pľuzgiere po celom tele. Okrem toho vrchná vrstva kože po niekoľkých dňoch odumrie, odlupuje sa a zahojí sa. Hoci táto choroba môže znieť indonézskym ľuďom cudzo, SJS je vážny stav, ktorý môže postihnutého ohroziť. Aj v závažných prípadoch môže toto ochorenie viesť k smrti. Aby sa predišlo rôznym komplikáciám, pacienti so Steven-Johnsonovým syndrómom musia okamžite dostať vhodnú liečbu. Preto je dôležité, aby ste o tejto zriedkavej chorobe vedeli rôzne veci.

Čo je to Steven Johnsonov syndróm (SJS)?

Steven-Johnsonov syndróm je vážna porucha, pri ktorej vaša pokožka a sliznice nadmerne reagujú na lieky alebo infekcie. Tento syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré postihuje len 1-2 ľudí na milión ľudí ročne. Hoci sa zvyčajne objavia len mierne príznaky, niekedy sa porucha môže objaviť aj v ústach, očiach, vagíne, močových cestách, tráviacom trakte a dolných dýchacích cestách. Poruchy v tráviacom a dýchacom trakte môžu vyvolať nekrózu alebo bunkovú smrť, ktorá potom môže spôsobiť chorobnosť a dokonca smrť. Steven Johnsonov syndróm vo všeobecnosti vyvolané užívaním liekov, ktorých reakcie sa môžu vyskytnúť pri ich použití alebo do 2 týždňov po ich ukončení. Lieky, ktoré môžu vyvolať vznik Steven-Johnsonovho syndrómu, vrátane:
  • Lieky proti dne, napríklad alopurinol
  • Antikonvulzíva a antipsychotiká bežne používané pri záchvatoch a duševných chorobách, ako je fenytoín, karbamazepín, oxkabazepín, kyselina valporová, lamotrigín a barbituriká
  • Lieky proti bolesti, ako je acetaminofén, ibuprofén a naproxén sodný
  • Antibiotiká, ako je penicilín.
Okrem toho môžu tento syndróm spustiť aj niektoré vírusové alebo bakteriálne infekcie. Môžu to spôsobiť nasledujúce infekcie:
  • Herpes vírus, buď herpes simplex alebo zoster
  • Zápal pľúc
  • HIV
  • Hepatitída typu A.
Na druhej strane existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu zvýšiť vaše šance na získanie Steven-Johnsonovho syndrómu, vrátane infikovania HIV, lupusu, oslabeného imunitného systému, už predtým mali SJS a rodinnej anamnézy tohto syndrómu. Pred použitím určitých liekov povedzte svojmu lekárovi, ak máte niektorý z týchto rizikových faktorov. [[Súvisiaci článok]]

Príčiny Steven Johnsonovho syndrómu (SJS)

Steven-Johnsonov syndróm (SJS) je alergická reakcia alebo precitlivenosť typu IV, ktorá zvyčajne postihuje kožu a sliznice, o ktorej je známe, že zvyšuje riziko v dôsledku niektorých genetických zmien. Jednou z vecí, ktoré ju môžu spustiť, sú drogy. Väčšina zmien génov, ku ktorým dochádza, spôsobuje zmeny v imunitnom systéme tela. Lieky, ktoré sa často spájajú ako spúšťací faktor tohto syndrómu, sú lieky bežne používané na liečbu záchvatov, obličkových kameňov a artritídy. Okrem toho je známe, že spúšťačmi sú skupiny antibiotík, ako sú sulfónamidy a nevirapín na liečbu infekcie HIV. Hlavnou príčinou je prítomnosť narušenej acetylácie v tele, napríklad u pacientov s oslabenou imunitou (ako sú pacienti infikovaní HIV) a pacientov s mozgovými nádormi, ktorí podstupujú rádioterapiu antiepileptikami. Pomalá acetylácia spôsobuje neúplnú detoxikáciu liečiv v pečeni, čo potom spôsobuje toxicitu pre ostatné imunitné bunky. Tento toxický stav potom spôsobuje odlupovanie kože a jej zapálenie alebo zápal.

Symptómy Steven Johnsonovho syndrómu (SJS)

Steven Johnsonov syndróm často začína príznakmi podobnými chrípke a horúčkou. V priebehu niekoľkých dní sa na koži začnú vytvárať pľuzgiere a odlupovať sa, čo sa potom odlupuje a vytvára veľmi bolestivú oblasť pokožky podobnú popáleninám. Tieto príznaky zvyčajne začínajú na tvári a hrudníku, potom sa rozšíria do iných častí tela. Tento stav môže poškodiť aj sliznice vrátane sliznice úst a dýchacích ciest, čo môže spôsobiť problémy s prehĺtaním a dýchaním. Dokonca aj bolestivé pľuzgiere sa môžu vyskytnúť aj v močových cestách a genitáliách, čo sťažuje močenie. Okrem toho Steven-Johnsonov syndróm tiež často infikuje oči, takže môže spôsobiť podráždenie, začervenanie spojovky (sliznice, ktorá chráni očné bielka) a poškodenie rohovky. Rozsiahle poškodenie u pacientov s týmto syndrómom umožňuje infekcii pokračovať ďalej, takže je veľmi nebezpečná. Niektorým pacientom sa však Stevensov-Johnsonov syndróm diagnostikuje skôr, ako sa prejavia príznaky kožných porúch. Preto niekoľko štúdií zistilo niektoré skoré príznaky a symptómy SJS, ktoré si vyžadujú pozornosť:
  • Horúčka
  • Ortostatický
  • Tachykardia
  • Nízky krvný tlak (hypotenzia)
  • Strata vedomia
  • Epitaxia
  • Červené oči (konjunktivitída)
  • Rohovkové vredy (rohovkové vredy)
  • Infekcia vo vagíne alebo vulve (vulvovaginitída)
  • Záchvaty
  • Kóma
Asi 10 percent ľudí, ktorí trpia Steven Johnsonov syndróm zomrel na chorobu. Medzitým 50 percent postihnutých zažije smrteľný stav. Dlhodobé účinky tejto poruchy, menovite zmeny farby kože, xeróza (suchosť kože a slizníc), nadmerné potenie, vypadávanie vlasov a abnormálny rast alebo strata nechtov. V malom počte prípadov sa môžu vyskytnúť aj iné dlhodobé problémy, a to porucha vnímania chuti, ťažkosti s močením, abnormality pohlavných orgánov a zápal oka.

Liečba Steven Johnsonov syndróm

Pretože Steven Johnsonov syndróm Ide o zdravotnú pohotovosť, ktorá si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc. Prvým krokom, ktorý lekár urobí, je prestať používať určité lieky alebo liečiť infekciu, ktorá spôsobuje tento syndróm. Medzitým liečba, ktorú dostanú pacienti s týmto syndrómom počas intenzívnej starostlivosti v nemocnici, a to:

  • Náhrada tekutín a výživy

Strata kože môže spôsobiť veľkú stratu telesných tekutín, takže nahradenie telesných tekutín je dôležitá liečba. Tekutiny a živiny budete dostávať z nazogastrickej sondy, ktorá je vedená cez nos a do žalúdka.

  • Liečba zranenia

Studené obklady môžu pomôcť upokojiť vaše pľuzgiere. Vrstva odumretej kože sa pomaly odstráni a prekryje obväzom, aby sa zabránilo infekcii. Možno budete potrebovať aj liečbu od oftalmológa, ak tento syndróm postihuje vaše oči.

  • Drogy

Niektoré lieky, ktoré môžu lekári podávať na liečbu Steven Johnsonov syndróm menovite lieky proti bolesti na zníženie nepohodlia, lieky na zníženie zápalu očí a slizníc (topické steroidy) a antibiotiká na kontrolu infekcie (ak je to potrebné). V závislosti od závažnosti môžu byť potrebné aj iné lieky. Ak sa základná príčina Steven-Johnsonovho syndrómu vyrieši a kožná reakcia sa zastaví, po niekoľkých dňoch začne v postihnutej oblasti opäť rásť nová koža. V závažných prípadoch však môže zotavenie trvať dlhšie, dokonca aj mesiace. Ak sa teda po užití určitých liekov alebo pri vystavení určitým infekciám objavia príznaky podobné tomuto syndrómu, mali by ste sa okamžite poradiť s lekárom.

Dá sa Steven-Johnsonov syndróm (SJS) vyliečiť?

Steven-Johnsonov syndróm sa dá vyliečiť, hoci proces obnovy sa môže medzi postihnutými líšiť. Ak sa odstráni príčina SJS a kožná reakcia sa zastaví, poškodená koža zvyčajne do 2-3 dní opäť dorastie. Úplné vyliečenie však zvyčajne trvá niekoľko týždňov až niekoľko mesiacov v závislosti od závažnosti symptómov. Únava a nedostatok energie sú bežné u pacientov po niekoľkých týždňoch prepustenia z nemocnice. Treba si však uvedomiť, že SJS sa môže znovu objaviť, ak pacient opäť užije liek, ktorý SJS spúšťa. Preto, ak ste zažili SJS, je vhodné:
  1. Poznať lieky, ktoré spôsobujú SJS reakcie. Pokúste sa zapamätať si názov a povedzte to svojmu lekárovi alebo lekárnikovi pri každej návšteve lekára.
  2. Informujte zdravotníckych pracovníkov. Povedzte zdravotníckemu odborníkovi, ako je lekár alebo lekárnik, o vašej anamnéze SJS.
  3. Použite náramok alebo náhrdelník, ktorý obsahuje zdravotné informácie. Ak máte problém povedať to priamo zdravotníkovi alebo zabrániť zabudnutiu. Snažte sa ho nosiť stále.
[[Súvisiaci článok]]